Valentim De Santi Maciel, de quase um ano, tem Atrofia Muscular Espinhal (AME) e pode ser o primeiro bebê do Paraná a receber gratuitamente o Zolgensma, medicamento conhecido como o mais caro do mundo por custar cerca de US$ 2,1 milhões (mais de R$ 11 milhões).

O bebê de Marmeleiro, no sudoeste do Paraná, foi sorteado em um programa global em que um laboratório oferece 100 doses gratuitas do medicamento.

“É um milagre! Foram 100 doses para o mundo e o sorteio encerra em dezembro. Além disso, foi um presente de aniversário, porque ele faz um ano no dia 18", disse o pai, Marcos Maciel.

AME é uma doença neurodegenerativa rara e genética. Quem tem a doença não consegue produzir uma proteína essencial para a sobrevivência dos neurônios motores, por isso, Valentim não engole, não se movimenta e não respira sozinho.

Segundo a médica neuropediatra Adriana Banzzatto Ortega, que acompanha o caso do Valentim, o medicamento importado pode melhorar a sobrevivência dos pacientes e o desenvolvimento motor, além de ajudar a reduzir o uso de respiradores.

O remédio foi aprovado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) em agosto de 2020, mas não é disponibilizado pelo Sistema Único de Saúde (SUS).Tratamento
Segundo a família, o diagnóstico de Valentim para AME do tipo 1 ocorreu em abril de 2020, quando ele tinha 6 meses.

A criança deve passar por uma bateria de exames na próxima semana, no Hospital Pequeno Príncipe, em Curitiba, para saber se está apto para receber o medicamento.

Conforme a médica, o bebê já passou por exames prévios e tem grandes chances de poder ser medicado. Caso a aplicação seja possível, a expectativa é de que as maiores melhoras sejam perceptíveis depois de seis meses.

“Receber a notícia representa uma passagem de tristeza, agonia e muita dor no coração até se transformar em alegria. Esse era nosso objetivo, o de conseguir o remédio, por isso, estamos lutando judicialmente e fazendo a campanha. Isso representa esperança", contou o pai.

Após os exames e aprovação da Anvisa para importação do remédio, a expectativa é de que até o final de novembro Valentim receba a dose do Zolgensma.

A médica já fez a aplicação do Zolgensma em outras duas crianças, no Hospital Pequeno Príncipe.

Uma delas, de Santa Catarina, começou a apresentar algumas melhoras dentro de um mês. O outro bebê é do Rio de Janeiro e recebeu o medicamento há 10 dias.

De acordo com a médica, a resposta ao tratamento dependerá de cada criança e todo processo é novo na medicina.

Segundo o pai, apesar do filho ser sorteado, a campanha online de arrecadação de fundos para o tratamento do Valentim continuará até que a dose do medicamento seja aplicada.

A família entende que a divulgação sobre o sorteio é importante para que a doença seja cada vez mais conhecida.

Os pais do bebê esperam que políticas públicas sejam conquistadas para ajudar outras famílias que tenham crianças com AME.

“Quem tem AME tem pressa, não pode esperar, pois a aplicação deve ser feita até os dois anos. Então é uma luta contra o tempo. O desespero de quem é pai e mãe é sub-humano, é uma dor muito grande", disse Marcos.